Nó không rõ ràng những gì gây ra ung thư âm hộ. Nói chung, các bác sĩ biết rằng ung thư bắt đầu khi một tế bào phát triển đột biến trong ADN của nó. Các đột biến cho phép các tế bào phát triển và phân chia nhanh chóng. Các tế bào và con cái của nó tiếp tục sống khi các tế bào bình thường khác sẽ chết. Các tế bào tích tụ thành một khối u có thể là ung thư, xâm nhập mô lân cận và lan truyền đến các bộ phận khác của cơ thể.